Malattie Reumatiche

Quali sono?

Sono un gruppo di patologie la cui possibile causa A? un abnorme e non precisa risposta immune che causa alterazioni infiammatorie degli organi bersaglio. Una sommaria classificazione A?:

  • Artriti infettive e infiammatorie autoimmuni ( per es. AIG);
  • Connettivi (LES, Vasculiti);
  • Febbri Periodiche Familiari;
  • Sclerodermia;
  • Dermatomiosite Giovanile.

 

Artrite Idiopatica giovanile

Pres European Union


La��Artrite Idiopatica Giovanile (AIG) A? una malattia cronica rara autoimmune caratterizzata da infiammazione persistente delle articolazioni; i tipici segni di infiammazione articolare sono dolore, tumefazione (gonfiore) e limitazione (difficoltA�) del movimento articolare (mobilitA�). Il termine a�?idiopaticaa�? indica che non se ne conosce la causa, mentre a�?giovanilea�?, in questo caso, significa che la��esordio dei sintomi avviene prima dei 16 anni. Il nostro sistema immunitario ci protegge dalle infezioni (virus, batteri ecc.), cioA? riesce ad individuare e distinguere ciA? che A? estraneo al nostro organismo e potenzialmente pericoloso da ciA? che ci appartiene ed A? innocuo.
La��artrite cronica A? ritenuta la conseguenza di una risposta anomala del nostro sistema immunitario che in parte perde la sua capacitA� di distinguere ciA? che A? estraneo da quello che non lo A?, attaccandolo.
Per questa ragione malattie come la��AIG vengono anche chiamate autoimmuni, proprio perchA� il sistema immunitario reagisce contro gli organi del proprio corpo.
La��AIG non A? una malattia ereditaria poichA� non puA? essere trasmessa al bambino direttamente dai genitori. Ciononostante esistono alcuni fattori genetici, in gran parte non ancora scoperti, che predispongono alla��insorgere della malattia. La comunitA� scientifica A? da��accordo nel definire questa malattia come multi-fattoriale, ovvero come il risultato della combinazione di diversi fattori, quali la predisposizione genetica e la��esposizione a fattori ambientali (probabilmente infezioni). Anche quando si A? di fronte ad una predisposizione genetica A? molto raro avere due bambini della stessa famiglia malati di AIG. I medici parlano di AIG quando la��esordio avviene prima dei 16 anni.

La diagnosi A? basata sulla presenza e persistenza di artrite e sulla��attenta esclusione di ogni altra possibile causa di infiammazione articolare, valutando la storia clinica del paziente e basandosi su un attento esame clinico e sulla��attenta valutazione degli esami di laboratorio. Ci sono diverse forme di AIG. Principalmente si distinguono per la presenza o assenza di sintomi sistemici quali febbre, manifestazioni cutanee (AIG sistemica) e dal numero di articolazioni coinvolte (AIG oligoarticolare o poliarticolare). Normalmente le diverse forme di AIG sono definite secondo i sintomi presenti durante i primi sei mesi di malattia, per questa ragione sono spesso chiamate forme alla��esordio.

AIG oligoarticolare. A? una forma caratterizzata dalla��interessamento, nei primi sei mesi di malattia, di meno di 5 articolazioni (da qui il termine di oligoarticolare che significa poche articolazioni) in assenza dei sintomi sistemici. Colpisce le grandi articolazioni (come ginocchia e caviglie) in modo asimmetrico (o a destra o a sinistra). A volte colpisce una sola articolazione (forma monoarticolare). In alcuni pazienti il numero di articolazioni colpite cresce dopo i primi sei mesi di malattia a 5 o piA?; questa forma A? definita oligoartrite estesa.
La��oligoartrite generalmente insorge prima del sesto anno di etA� e prevalentemente nelle bambine. Con una cura adeguata la prognosi articolare A? spesso buona in pazienti nei quali la malattia rimane limitata a poche articolazioni; la prognosi A? peggiore nei pazienti in cui si assiste ad una��estensione del coinvolgimento articolare.
Molti pazienti possono sviluppare una��importante complicanza oculare, la��infiammazione della parte (camera) anteriore della��uvea (uveite anteriore). La��uvea A? una membrana che avvolge la��occhio e che provvede alla sua vascolarizzazione (apporto di sangue alla��occhio). Dato che la parte anteriore della��uvea A? formata dalla��iride e dal corpo ciliare, la complicanza A? definita sia uveite anteriore che iridociclite cronica.
Se non identificata per tempo e non curata, la��uveite anteriore progredisce e puA? danneggiare seriamente la��occhio. La diagnosi precoce di questa complicanza A? quindi importantissima. Dal momento che la��uveite anteriore non provoca nessun sintomo, quali la��occhio che diventa rosso o la��alterazione della capacitA� visiva, non puA? essere notata dai genitori o dai medici non oculisti. A? pertanto estremamente importante per i bambini a rischio, eseguire ogni tre mesi una visita oculistica presso oculisti che abbiano un particolare strumento chiamato lampada a fessura. La lampada a fessura A? infatti la��unico strumento che permette di visualizzare la camera anteriore della��occhio.
La��oligoartrite A? la forma piA? frequente di AIG (50% dei casi). La��oligoartrite ANA-positiva (vedi esami di laboratorio) associata ad uveite A? una malattia tipica della��infanzia e non si osserva nella��adulto.

AIG poliarticolare. Ea�� una forma caratterizzata dalla��interessamento, nei primi sei mesi di malattia, di 5 o piA? articolazioni (da qui il termine poliarticolare che significa molte articolazioni). La presenza o la��assenza nel sangue del fattore reumatoide (FR, un autoanticorpo), permette di distinguere la AIG in dure tipi differenti: la forma FR positivo e quella FR negativo.
1) AIG poliarticolare FR positivo. A? rara nel bambino (< 5 % di tutti i pazienti con AIG) ed A? considerata la��equivalente della artrite reumatoide FR positivo della��adulto (il tipo piA? frequente di artrite cronica negli adulti). Spesso causa artrite simmetrica (sia a destra che a sinistra) che alla��inizio interessa principalmente le piccole articolazioni di mani e piedi e successivamente si estende alle altre articolazioni. A? molto piA? comune tra le femmine che tra i maschi ed inizia solitamente dopo i 10 anni di etA�. Si tratta in genere di una forma grave di artrite.
2) AIG poliarticolare FR negativa. Comprende il 15-20% di tutti i casi di AIG. A? una forma complessa che probabilmente include differenti tipi di artrite. PuA? insorgere a qualunque etA�. La complessitA� di questa forma A? anche riflessa dalla prognosi variabile

AIG sistemica. Oltre che dalla��artrite, questa forma A? caratterizzata dalla presenza di segni sistemici (il termine sistemico significa che possono essere coinvolti diversi organi del corpo).
Il principale sintomo sistemico A? una febbre intermittente con temperatura molto alta, spesso accompagnata da una��eruzione cutanea che appare durante le puntate febbrili. Altri sintomi possono essere dolori muscolari, ingrossamento/aumento di volume di fegato, milza o linfonodi, e la��infiammazione delle membrane intorno al cuore (pericardite) ed ai polmoni (pleurite). La��artrite spesso poliarticolare (ossia che coinvolge 5 o piA? articolazioni) puA? essere giA� presente alla��esordio oppure apparire successivamente. La malattia puA? colpire bambini di qualsiasi etA�.
Circa la metA� dei pazienti sono caratterizzati dalla predominanza dei segni sistemici; questi pazienti tendono ad avere la miglior prognosi a lungo termine. Nella��altra metA� dei pazienti i sintomi sistemici tendono a regredire con il tempo mentre il coinvolgimento delle articolazioni aumenta. In una minoranza di questi pazienti i sintomi sistemici persistono insieme al coinvolgimento articolare.
Tra tutti i casi di AIG solo il 10 % dei casi si puA? ricondurre alla forma sistemica; la��AIG sistemica A? malattia tipica del bambino, raramente osservata nella��adulto.

Artrite psoriasica. A? caratterizzata dalla presenza di artrite associata a psoriasi. La psoriasi A? una malattia della pelle caratterizzata da macchie desquamanti principalmente su gomiti e ginocchia. Tale malattia puA? precedere o seguire la��insorgenza della��artrite. A? una forma complessa sia nella manifestazione clinica che nella prognosi.

Artrite associata ad entesite. La manifestazione piA? frequente A? una��oligoartrite che colpisce principalmente le grandi articolazioni degli arti inferiori associata ad entesite. La��entesite A? la��infiammazione delle entesi, ovvero i punti di inserzione dei tendini sulle ossa. In questa forma la sede piA? comune di dolore A? il piede, dietro o sotto il tallone. A volte i pazienti presentano un uveite anteriore acuta che contrariamente alla forma cronica puA? presentarsi con occhi arrossati, lacrimazione e fotofobia (fastidio oculare in presenza di luce). La maggior parte dei pazienti risulta positiva ad un esame di laboratorio chiamato HLA B27. La malattia colpisce soprattutto i maschi e solitamente inizia dopo i 7-8 anni di etA�. Il decorso di questa forma A? variabile. In alcuni pazienti la malattia regredisce mentre in altri si estende fino a colpire lo scheletro assiale (colonna vertebrale), inizialmente sotto forma di un interessamento della articolazioni sacro-iliache (alla base della schiena).


La prognosi della��artrite dipende dalla sua gravitA�, dalla forma clinica di AIG, dalla precocitA� ed adeguatezza del trattamento. La prognosi A? notevolmente migliorata grazie ai progressi fatti in campo farmacologico in questi ultimi 10 anni.
La��AIG sistemica ha una prognosi variabile. Circa la metA� dei pazienti ha pochi segni di artrite e la malattia A? caratterizzata principalmente da periodiche riaccensioni dei segni sistemici, la prognosi finale A? spesso buona, visto che generalmente si ha una remissione spontanea. Nella��altra metA� dei paziente la malattia A? caratterizzata da una artrite persistente mentre i segni sistemici tendono a scomparire con gli anni; un grave danno articolare si puA? sviluppare in questo gruppo di pazienti. Infine per una piccola minoranza di questo secondo gruppo di pazienti i sintomi sistemici persistono insieme al coinvolgimento articolare; questi pazienti hanno la peggior prognosi e possono sviluppare la amiloidosi (accumulo di una sostanza chiamata amiloide in vari organi quali ad esempio il rene) una grave complicanza che richiede una massiccia terapia immunosoppressiva.
La��AIG poliarticolare FR positiva ha piA? spesso un decorso articolare progressivo che puA? portare ad una grave danno delle articolazioni.
La��AIG poliarticolare FR negativa A? complessa sia nelle manifestazioni cliniche che nella prognosi. La prognosi in generale comunque A? migliore della��AIG poliarticolare FR positiva; solo circa un quarto dei pazienti sviluppa danni articolari.
La��AIG oligoarticolare ha spesso una buona prognosi articolare quando la malattia rimane limitata a poche articolazioni. I pazienti nei quali la malattia articolare si estende fine a raggiungere diverse articolazioni, hanno una prognosi che A? piA? simile a quella dei pazienti con AIG poliarticolare FR negativa.
La maggior parte dei pazienti affetti da AIG psoriasica hanno una malattia che A? simile alla AIG oligoarticolare ma che tende maggiormente a divenire poliarticolare nel tempo.
Anche la��AIG associata ad entesopatia ha una prognosi variabile. In alcuni pazienti la malattia recede mentre in altri progredisce e puA? coinvolgere le articolazioni sacro-iliache.
Ad oggi non sono ancora disponibili, durante le prime fasi della malattia, esami clinici o di laboratorio affidabili che possano prevedere quali pazienti avranno la peggior prognosi.
Esami affidabili in grado di prevedere la prognosi a lungo termine sarebbero di considerevole interesse clinico in quanto potrebbero permettere la��identificazione di quei pazienti ai quali dovrebbero essere prescritte cure piA? aggressive fin dalla��inizio della malattia.

 

Lupus Eritematoso Sistemico

Il lupus eritematoso sistemico (LES) A? una malattia cronica rara autoimmune che puA? colpire diversi organi del corpo, in particolare la cute, le articolazioni, il sangue ed i reni.
Il nome lupus eritematoso sistemico risale alla��inizio del XX secolo. Lupus A? una parola da��origine latina, che si riferisce al caratteristico rash (lesione/eritema della cute) a forma di farfalla riscontrata sul viso di molti pazienti con LES, che ricordava ai medici i contrassegni bianchi presenti sul muso dei lupi. Sistemico significa che interessa diversi organi del corpo. Eritematoso in greco vuol dire rosso e si riferisce al rossore della��eritema cutaneo.
La��esordio della malattia A? raro prima del quinto anno da��etA� ed insolito prima della��adolescenza. Si riscontra piA? frequentemente nella popolazione femminile che ha raggiunto lo sviluppo da 15 a 45 anni.
Il LES A? una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario non A? piA? capace di distinguere fra ciA? che A? estraneo al corpo ed i suoi stessi componenti, sbagliando e producendo auto-anticorpi che identificano i propri tessuti e cellule come intrusi, eliminandoli. Il risultato A? una reazione autoimmune che causa le infiammazioni di organi specifici (articolazioni, reni, cute, ecc.). La��infiammazione rende le parti del corpo colpite rosse, calde, gonfie e doloranti. Se gli effetti della��infiammazione durano a lungo, come puA? succedere con il LES, A? possibile che la normale funzionalitA� dei tessuti venga danneggiata. A? per questo motivo che la terapia A? mirata principalmente a ridurre il processo da��infiammazione.
Le cause di questa azione anomala del sistema immunitario sono sconosciute, ma si pensa siano il risultato di vari fattori di rischio genetici combinati a fattori ambientali. Si sa inoltre che la��inizio o la ricaduta del LES puA? essere scatenato da vari fattori, quali lo sbilanciamento degli ormoni durante la pubertA�, la��esposizione al sole, alcune infezioni virali e certi medicinali. Il LES non puA? essere considerata come una malattia ereditaria, perchA� non A? trasmissibile direttamente dai genitori ai figli. Tuttavia vi sono fattori genetici ereditari, per il momento non ancora individuati, che predispongono alla malattia; non tutti i bambini che ereditano questi geni sviluppano il LES, ma la loro presenza li rende piA? suscettibili.
Non A? inconsueto che in una famiglia di un bambino con il LES vi sia un parente con una malattia autoimmune, ma A? raro che vi siano due bambini nella stessa famiglia con il LES. Generalmente la malattia inizia lentamente con nuovi sintomi che si manifestano nella��arco di settimane, mesi e perfino anni. Alla��esordio, i sintomi piA? comuni sono disturbi non specifici, come stanchezza e malessere generale. In molti casi ca��A? una febbre intermittente o continua, calo di peso e perdita della��appetito. In seguito, appaiono segni specifici causati della��interessamento di uno o piA? organi del corpo. La cute e le mucose sono spesso coinvolte mostrando diversi tipi da��eritema (cute arrossata ed infiammata), fotosensibilitA� (la��esposizione al sole che causa o peggiora la reazione cutanea e/o la malattia) e ulcerazioni nel naso e nella bocca. Il tipico eritema a a�?farfallaa�?, che si estende fra gli zigomi coprendo i lati del naso, A? presente in un terzo dei bambini affetti. Talvolta ca��A? una marcata perdita di capelli (alopecia) o le dita delle mani diventano rosse, bianche e blu se esposte a temperature basse (fenomeno di Raynaud). I sintomi possono manifestarsi anche con articolazioni dolorose e gonfie, dolori muscolari, anemia, ecchimosi (tendenza al formazione di lividi), mal di testa, convulsioni e dolori al petto. La��interessamento renale A? presente nella maggior parte dei bambini con il LES e il grado da��attivitA� A? decisivo per la prognosi della malattia. I piA? comuni sintomi della��interessamento renale sono pressione alta, sangue nelle urine (ematuria) e gonfiore (edema), particolarmente alle palpebre, gambe e piedi. I sintomi possono variare sostanzialmente fra individui, facendo da��ogni bambino un caso a sA� con le proprie caratteristiche cliniche. Tutti i sintomi descritti finora possono comparire alla��esordio o in qualsiasi stadio della malattia.
Il LES puA? colpire anche l’adulto ma A? piA? attivo nel bambino e quindi piA? grave, dato che coinvolge un organismo in crescita.


cheap anacin alternative La diagnosi si basa sulla presenza di una combinazione di sintomi soggettivi (come il dolore), segni obiettivi (come la febbre) e risultati di analisi di laboratorio, dopo che altre possibili malattie sono state escluse. Per aiutare nella diagnosi della malattia, gli specialisti della��Associazione Reumatica Americana, hanno stabilito una lista di 11 criteri che se associati (almeno 4) indicano la presenza della malattia. Questi criteri sono i piA? comuni sintomi/anomalie osservate nei pazienti. Per avere una diagnosi clinica di LES, il malato deve avere avuto 4 delle 11 caratteristiche in qualsiasi momento sin dalla��inizio della malattia. Uno specialista puA? comunque formulare una diagnosi di LES anche se vi sono meno di quattro criteri.
1) Eritema a a�?farfallaa�?: si presenta come una macchia (rash) rossa che copre gli zigomi, rivestendo i lati del naso.
2) FotosensibilitA�: una marcata reazione della cute alla luce solare. Generalmente, solo le parti esposte ai raggi solari reagiscono, mentre le parti coperte dalla��abbigliamento rimangono protette.
3) Rash discoide: sono chiazze rilevate a forma di moneta con cute che desquama, presenti sulla faccia, il cuoio capelluto (la cute della testa), le orecchie, il torace e le braccia. Quando le lesioni guariscono, possono rimanere delle cicatrici. Sono piA? frequenti nei bambini di colore (da��etnia Afro-Caraibica).
4) Ulcere alle mucose: sono piccole lesioni nella bocca e nel naso. Solitamente non sono dolorose, ma quelle nasali possono causare perdita di sangue.
5) Artrite: colpisce la maggior parte dei bambini con il LES. Provoca dolore e gonfiore delle mani, polsi, gomiti, ginocchia o in altre articolazioni. Il dolore puA? spostarsi (dolore migrante) da una��articolazione alla��altra, o colpire sempre la stessa singolarmente o in entrambi lati del corpo.
6) Sierositi: la sierosite A? la��infiammazione delle sierose, ossia della membrana che ricopre i polmoni (pleura), il cuore (pericardio) ecc. La pleurite A? la��infiammazione delle pareti del tessuto che avvolgono i polmoni (pleura). La pericardite interessa i tessuti che rivestono il cuore. La��infiammazione di questi delicati tessuti puA? causare un accumulo del fluido attorno a questi organi. Uno dei sintomi della pleurite A? il dolore al petto che si accentua con il respiro.
7) Interessamento renale: A? presente in quasi tutti i bambini con il LES, puA? variare da moderato a molto grave. Solitamente alla��esordio A? asintomatico (senza sintomi) ed A? evidenziabile solo con la��analisi delle urine e con esami del sangue specifici per la funzionalitA� dei reni. I bambini che hanno giA� un danno renale importante, presentano sangue nelle urine e gonfiore (edemi) ai piedi e alle gambe.
8) Sistema nervoso centrale: forti mal di testa, convulsioni, manifestazioni neurologiche come difficoltA� nel concentrarsi o nella memoria, suscettibilitA� ad improvvisi cambiamenti da��umore, depressione e psicosi (una seria malattia mentale che comporta disturba del processo cognitivo e del comportamento).
9) Interessamento ematologico: gli auto-anticorpi in questo caso attaccano le cellule del sangue. Il processo di distruzione dei globuli rossi (che trasportano la��ossigeno dai polmoni alle altre parti del corpo) A? chiamato emolisi e la conseguenza A? una��anemia emolitica. La��anemia puA? instaurarsi lentamente e gradatamente o in modo cosA� rapido da causare una��emergenza.
Il calo dei globuli bianchi A? detto leucopenia, che solitamente non A? pericolosa nel LES.
La��abbassamento delle piastrine A? detto trombocitopenia; le conseguenze di questo stato sono la tendenza alla formazione di lividi sulla pelle (ecchimosi), di emorragie interne nel tubo digerente, nel tratto urinario, nella��utero e nel cervello.
10) Disfunzioni immunologiche: si rilevano solo con specifiche analisi del sangue indicative per il LES.
a) Anticorpi anti DNA nativo: questi sono auto-anticorpi che colpiscono il materiale genetico contenuto nelle cellule. Si riscontrano principalmente in pazienti con il LES. Questo tipo di esame va ripetuto piA? volte nel corso della malattia, perchA� i livelli di anti-DNA aumentano proporzionalmente con la��attivitA� della malattia, aiutando lo specialista a monitorarne la��andamento.
b) Anticorpi Anti-Sm; questo nome si riferisce al cognome della paziente nel cui sangue, per la prima volta, furono trovati questi anticorpi (si chiamava Smith). Questi autoanticorpi si trovano quasi esclusivamente in pazienti con il LES e spesso aiutano a confermare la diagnosi.
c) Anticorpi antifosfolipidi (vedi appendice I)
11) Anticorpi Antinucleo (ANA): sono autoanticorpi diretti contro il nucleo cellulare. Si trovano in quasi tutti i pazienti con il LES: ciA? nonostante, un risultato positivo alla��ANA da solo non A? sufficiente per una diagnosi di LES, dato che si riscontrano in altre malattie (esempio la��artrite idiopatica giovanile ) ed A? perfino leggermente positivo nel 5% dei bambini sani.

La prognosi del LES puA? essere caratterizzata da un decorso prolungato per parecchi anni, caratterizzato da ricadute e remissioni, ed A? molto difficile predire quale sarA� il decorso della malattia per il singolo paziente. Il LES A? una malattia cronica, con la possibilitA� in ogni momento di una ricaduta, spontanea o causata da una��infezione o da altri motivi specifici (esposizione al sole). Inoltre la remissione puA? avvenire in maniera autonoma. Non ca��A? modo di sapere quanto durerA� la remissione e quando e se avverrA� una ricaduta.


Il lupus neonatale A? una malattia rara del feto e del neonato trasmessagli dalla madre tramite specifici anticorpi in grado di attraversare la placenta. Questi autoanticorpi si chiamano anti-Ro e anti-La e sono presenti in circa 1/3 dei pazienti con il LES, ma molte madri con questi anticorpi hanno bambini sani. Ugualmente vi sono bambini con il lupus neonatale nati da madri che non hanno il LES.
Il lupus neonatale e il LES sono malattie diverse. In molti casi i sintomi del lupus neonatale scompaiono dopo 3/6 mesi di vita, senza effetti secondari. Il sintomo piA? comune A? un rash (eruzione cutanea) che appare dopo pochi giorni o settimane dalla nascita, specialmente dopo esposizione al sole. Il rash in questi casi A? temporaneo e scompare senza lasciare cicatrici. Il secondo sintomo piA? frequente A? una citopenia (riduzione dei neutrofili, piastrine, globuli rossi) che raramente A? grave e si risolve dopo alcune settimane senza alcuna terapia.
Vi sono rari casi di blocco atrio-ventricolare congenito, una��anormalitA� del ritmo cardiaco con riduzione del numero di battiti cardiaci al minuto. Questa condizione A? permanente e viene diagnosticata fra la 15A� e la 25A� settimana di gravidanza, con una ecocardiografia del feto; in alcuni casi A? possibile trattare il bambino prima che nasca. Dopo la nascita invece, molti bambini avranno bisogno della��installazione di un pacemaker. Se una mamma ha giA� avuto un bambino con il lupus neonatale ca��A? un rischio del 10-15% che capiti ancora.
I bambini con il lupus neonatale crescono e si sviluppano normalmente e hanno solo una piccola probabilitA� di sviluppare il LES da adulti.

 

Sindrome di Kawasaki

Questa malattia fu descritta nel 1967 da un pediatra giapponese, Tomisaku Kawasaki.
La malattia di Kawasaki A? una grave vasculite sistemica, cioA? una��infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni che generalmente puA? svilupparsi in dilatazioni (aneurismi) delle arterie coronarie (vasi sanguigni che forniscono sangue al cuore). Tuttavia, non tutti i bambini con la malattia sviluppano aneurismi. La maggior parte presentano una sintomatologia acuta ma senza complicazioni.
La malattia di Kawasaki e quella chiamata Porpora di Henoch-Schonlein sono malattie rare ma sono le piA? comuni vasculiti nei bambini. La malattia di Kawasaki A? quasi esclusivamente una malattia infantile. Circa la��80% dei pazienti ha meno di 5 anni.A� Anche se i casi sono diagnosticati tutto la��anno, vi sono variazioni stagionali, con un numero di casi piA? elevato nel tardo inverno e in primavera. A? molto piA? comune nei bambini giapponesi, ma vi sono casi in tutto il mondo.
Le cause della malattia di Kawasaki non sono del tutto chiare, anche se si sospetta una��origine di tipo infettivo. IpersensibilitA� o un disturbo del sistema immunitario scaturito da una��infezione (certi virus o batteri), possono iniziare un processo da��irritazione che porta alla��infiammazione e al danno dei vasi sanguigni, in certi individui geneticamente predisposti.
La malattia di Kawasaki non A? ereditaria, anche se si sospetta una predisposizione genetica. A? molto raro che ci sia piA? di un membro di una famiglia con la malattia. Non A? nA� contagiosa, nA� puA? essere prevenuta. A? possibile, anche se molto raro, avere un secondo episodio di questa malattia.
La malattia comincia con una febbre senza cause specifiche che dura almeno cinque giorni. Il bambino A? di solito molto nervoso. La febbre puA? essere accompagnata o seguita da iniezione congiuntivale (arrossamento degli occhi) senza pus o secrezioni.
Il bambino mostra diversi arrossamenti cutanei, simili alle irritazioni del morbillo o della scarlattina, orticaria, pustole. La��irritazione puA? includere il tronco, le estremitA� e a volte anche la��area intorno al pannolino.
La��infiammazione alla bocca si presenta come labbra rosse e screpolate, lingua arrossata comunemente chiamata a a�?fragolaa�? e arrossamento della faringe.
Anche le mani e i piedi possono essere coinvolti con gonfiamenti e rossore sui palmi e le suole. A queste manifestazioni segue (circa dopo due o tre settimane) la desquamazione della pelle sulla punta delle dita.
PiA? della metA� dei pazienti ha ingrossamenti alle ghiandole linfatiche del collo, in genere solo uno di circa cm. 1,5.
Qualche volta altri sintomi sono presenti, come dolore alle articolazioni e o gonfiore, mal di pancia, diarrea, irritabilitA� e fra altro anche il mal di testa.
La��interessamento cardiaco A? la piA? seria manifestazione della malattia perchA� puA? portare a prolungate complicazioni. Soffi cardiaci, aritmie e anormalitA� ultrasoniche possono essere diagnosticati. Tutti gli strati del cuore possono mostrare segni da��infiammazione, ciA? significa che sia la pericardite (infiammazione delle parete che riveste il cuore), la miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco) e anche il coinvolgimento delle valvole, sono probabili. Comunque la caratteristica piA? comune di questa malattia A? lo sviluppo di aneurismi delle coronarie.
La gravitA� della malattia varia da caso a caso. Non tutti i pazienti hanno la��intera gamma dei sintomi e la maggioranza non sviluppa interessamento cardiaco.


La diagnosi si puA? fare se una febbre alta senza cause specifiche dura per 5 o piA? giorni con 4 delle 5 seguenti caratteristiche: congiuntivite bilaterale, ingrossamento delle ghiandole linfatiche, arrossamenti cutanei, interessamento della bocca e delle labbra e alterazione alle estremitA� degli arti, senza evidenza di una��altra malattia che reca gli stessi sintomi.
Se una diagnosi definitiva non A? possibile, si dovrebbe considerare come una forma incompleta della malattia.
La maggioranza dei bambini con la malattia di Kawasaki puA? essere curata, anche se alcuni pazienti sviluppano complicazioni cardiache nonostante adeguata terapia. La malattia non si puA? prevenire, ma il miglior modo per escludere complicazioni coronarie A? di fare una diagnosi e iniziare la terapia al piA? presto possibile. La malattia di Kawasaki ha tre fasi: 1) lo stadio acuto che include le prime due settimane quando la febbre i gli altri sintomi sono presenti, 2) lo stadio subacuto dalla seconda alla quarta settimana, fase in cui la conta delle piastrine inizia a salire e gli aneurismi possono manifestarsi. 3) lo stadio di recupero, dal primo al terzo mese, quando i valori delle analisi tornano normali e alcune delle anomalie dei vasi sanguigni (aneurismi delle arterie coronarie) si risolvono o diminuiscono di dimensione.

La prognosi per la maggior parte dei pazienti A? eccellente e avranno una vita normale, con crescita e sviluppo regolare.
Per pazienti con persistenti anomalie delle arterie coronariche, la prognosi, dipende in gran parte dallo sviluppo di stenosi e occlusioni (la riduzione della dimensione dei vasi sanguigni a causa della formazione di coaguli di sangue).

 

Febbri Periodiche PFAPA

PFAPA A? una��abbreviazione per febbri periodiche, stomatite aftosa, faringite e linfoadenite cervicale. Questa malattia A? caratterizzata da ricorrenti attacchi febbrili e si manifesta nei bambini durante la prima infanzia (dai due ai quattro anni). Ha un decorso cronico, ma A? una malattia benigna con una tendenza al miglioramento nel tempo. A? stata riconosciuta per la prima volta nel 1987 era chiamata sindrome di Marschall.
La frequenza di PFAPA non A? ancora conosciuta, ma la malattia sembra essere piA? comune di quanto si pensi generalmente.

buy pills

Durante i periodi di febbre, il sistema immunitario, che ci protegge dalle infezioni,A� non A? piA? capace di distinguere fra ciA? che A? estraneo al corpo ed i suoi stessi componenti, sbagliando e producendo auto-anticorpi che identificano i propri tessuti e cellule come intrusi. CiA? dA� una risposta infiammatoria con febbre, infiammazione alla bocca e/o alla gola.
La PFAPA non A? ereditaria, anche se si sospetta una predisposizione genetica. A? molto raro che ci sia piA? di un membro di una famiglia con la malattia. Non A? nA� contagiosa, nA� puA? essere prevenuta. A? possibile, anche se molto raro, avere un secondo episodio di questa malattia.
Stranamente, sono stati descritti casi familiari, ma non A? stata trovata una causa genetica.

http://meikuu.cn/?p=952

Il sintomo principale A? la febbre ricorrente accompagnata da mal di gola, ulcere alla bocca e/oingrossamento dei linfonodi del collo. Gli episodi febbrili iniziano improvvisamente e durano qualche giorno, di solito dai tre ai sei giorni. Durante gli episodi, il bambino appare molto malato e si lamenta di almeno uno dei sintomi sopra citati . Gli episodi febbrili ricorrono ogni 2-3 settimane. Tra gli episodi, il bambino non ha sintomi e la sua vita quotidiana A? normale. Non ca��A? nessuna conseguenza sullo sviluppo del bambino che A? perfettamente in salute tra un attacco e la��altro.

La diagnosi si basa sulla sintomologia clinica, escludendo tutte le altre malattie che presentano sintomi simili.

La prognosi delle Febbre Periodiche A? favorevole e di solito si risolve prima della��etA� adulta. I pazienti con PFAPA non sviluppano danni nonostante la lunga evoluzione della malattia di solito non condiziona la crescita e lo sviluppo del bambino.

 

Sclerodermia

In greco la parola sclerodermia significa a�?pelle duraa�?. La pelle diventa traslucida e dura. Esistono due tipi differenti di sclerodermia: localizzata e sistemica.
La sclerodermia localizzata A? limitata alla pelle e ai tessuti sottostanti, puA? apparire a chiazze (morfea) o in strisce lineari (sclerodermia lineare).
La sclerodermia sistemica (o sclerosi sistemica) A? un processo piA? ampio che coinvolge oltre alla cute anche gli organi interni. Per questo motivo esistono sintomi diversi come bruciore di stomaco, difficoltA� respiratorie, ed ipertensione.
La sclerodermia A? una malattia infiammatoria rara, ma la causa della��infiammazione non A? stata ancora scoperta. Si tratta probabilmente diA� un disturbo del sistema immunitario che provoca la��infiammazione con tumefazione (gonfiore), calore ed un’eccessiva produzione di tessuto fibroso inA� individui geneticamente predisposti.

La Sclerodermia localizzata A? caratterizzata dalla comparsa di aree cutanee indurite. Spesso nelle prime fasi queste aree presentano un contorno rosso o violaceo, segno di una��infiammazione cutanea.
Nelle fasi successive la cute diventa marrone e dopo bianca. Questo vale per i bambini di origine caucasica. Nella popolazione non caucasica invece, nelle prime , le chiazze sembrano un livido che diventerA� successivamente bianco. La diagnosi viene fatta sulla base del caratteristico aspetto della cute. La sclerodermia lineare appare come una striscia lineare sul braccio o sulla gamba. La malattia puA? attaccare il tessuto sottostante fino a colpire il muscolo e la��osso. A volte puA? colpire il viso e il cranio.
Gli esami del sangue sono solitamente normali. Nella sclerodermia localizzata solitamente non vi A? un grave coinvolgimento degli organi interni.

La Sclerosi sistemica puA? essere carterizzataA�da segni precoci con cambiamenti del colore delle dita delle mani e dei piedi (Fenomeno di Raynaud) e la presenza di geloni ed ulcere sulla punta delle dita. La cute delle dita di mani e piedi spesso si ispessisce velocemente e diventa traslucida, cosA� come quella del naso. La��indurimento cutaneo puA? arrivare a coprire tutto il corpo. Alla��inizio della malattia si possono anche avere dita tumefatte e articolazioni dolenti .
Durante il decorso della malattia possono essere colpiti anche gli organi interni e la gravitA� di questo coinvolgimento determina una prognosi peggiore. Ea�� importante fare un controllo di tutti gli organi interni sia per quanto riguarda il buon funzionamento della��organismo sia per riscontrare segni della malattia. Non esistono esami del sangue specifici per la diagnosi di sclerodermia. Nella maggior parte dei bambini spesso nelle prime fasi della malattia A? coinvolto la��esofago, causando bruciore dovuto al passaggio di succhi gastrici dallo stomaco alla��esofago. In seguito tutto il tratto gastro-intestinale puA? essere colpito causando distensione addominale ed una cattiva digestione.
Frequente A? il coinvolgimento polmonare che rappresenta un fattore prognostico determinante a lungo termine. Il coinvolgimento di altri organi quali cuore e reni rappresenta un ulteriore fattore prognostico.
La durata della malattia A? solitamente limitata a qualche anno. Spesso la��indurimento della cute cessa dopo due anni dalla��inizio della malattia. A volte per guarire sono necessari anche 5-6 anni. Alcune chiazze possono diventare piA? evidenti anche dopo la fine del processo infiammatorio oppure la malattia puA? determinare un accrescimento disomogeneo tra le parti del corpo coinvolte e quelle sane.
La sclerosi sistemica A? una malattia a lungo termine che puA? durare anche tutta la vita.

order ditropan xl package insert La prognosi dei bambini affetti da sclerodermia localizzata A? favorevole e porta alla completa guarigione dei piccoli pazienti. Dopo qualche tempo anche la cute indurita puA? ammorbidirsi e tornare normale. La guarigione da una sclerosi sistemica A? invece molto meno probabile, ma si possono raggiungere miglioramenti significativi o almeno la sua stabilizzazione.

A�

Dermatomiosite Giovanile

La Dermatomiosite giovanile appartiene al gruppo delle malattie autoimmuni rare.
Nelle malattie autoimmuni, una reazione anormale del sistema immunitario, causa una��infiammazione dei tessuti corporei in assoluta assenza di infezioni. Nella Dermatomiosite, la��infiammazione A? presente nei piccoli vasi sanguigni dei muscoli (miosite) e della pelle (dermatite). Questo porta a sintomi caratteristici quali la debolezza muscolare o il dolore, principalmente nei muscoli intorno alla��angolo scapolare e della��anca, eruzioni cutanee sul viso, soprattutto sulle palpebre, sulle nocche, ginocchia e gomiti.
La malattia puA? manifestarsi nei bambini ma anche negli adulti.
Come nella maggior parte delle malattie autoimmuni, non A? conosciuta la causa esatta della dermatomiosite. La��origine della malattia ha probabilmente diversi fattori, ciA? significa che un insieme di componenti genetiche, ambientali e di predisposizione, portano a una maggiore suscettibilitA� verso la dermatomiosite. La dermatomiosite giovanile non A? quindi una malattia ereditaria. Al limite, si puA? dire che nelle famiglie di bambini affetti da dermatomiosite giovanile, le malattie autoimmuni hanno una maggiore frequenza.
Per quanto riguarda i fattori ambientali associati con lo sviluppo della dermatomiosite, sono state condotte molte ricerche. Si ipotizza che dei microrganismi possano scatenare una reazione anormale del sistema immunitario nelle malattie autoimmuni.
PoichA� non si conosce ancora una causa certa, non si possono fare delle raccomandazioni sulla prevenzione.


La diagnosi di dermatomiosite giovanile si basa su caratteristiche cliniche. Un aumento della fatica con una progressiva limitazione della mobilitA� e un peggioramento della forma fisica, sono di solito i sintomi piA? importanti della debolezza muscolare causata dalla��infiammazione.
Il dolore muscolare e articolare puA? essere la caratteristica principale. Una��importante infiammazione articolare con gonfiore A? presente in alcuni bambini. Le manifestazioni cutanee possono sia precedere che seguire un interessamento muscolare ad intervalli variabili. Consistono di un eritema rosso, spesso croastaceo, di solito situato sopra le articolazioni, principalmente nocche ma anche ginocchia, gomiti e caviglie (le papule di Gottron).
Sulla faccia e sulle guance A? comune il rossore (eritema malare) accompagnato da gonfiore attorno agli occhi (eritema periorbitale) ma anche una colorazione violacea sulle palpebre superiori (eliotropa). Spesso la��eritema peggiora dopo la��esposizione al sole (fotosensibilitA�). La��eritema puA? essere piA? generalizzato e coprire altre parti del corpo o si possono sviluppare delle ulcerazioni. Alterazioni superficiali del vaso sanguigno sono visibili come puntini rossi alle estremitA� delle unghie e delle palpebre.
Solitamente i gruppi muscolari vicino al tronco sono interessati in modo simmetrico, spesso insieme ai muscoli addominali, del collo e della schiena. CiA? significa che il bambino potrebbe non voler piA? camminare a scuola o praticare sport, i bambini piA? piccoli invece potrebbero non voler essere piA? presi in braccio. Con la��avanzamento della malattia, salire le scale e scendere dal letto potrebbe diventare un problema. I muscoli infiammati tendono ad accorciarsi (contrattura) e le estremitA� potrebbero bloccarsi in una posizione di flessione che avrebbe gravi implicazioni funzionali.
Quando la malattia dura da tanto, il calcio si puA? depositare sotto la pelle formando dei noduli duri che si potrebbero ulcerare con la conseguente fuoriuscuta di un liquido bianco (calcinosi). Nei casi piA? gravi tutti i muscoli attaccati allo scheletro possono ammalarsi, inclusi quelli coinvolti nella respirazione, deglutizione e articolazione. Di conseguenza cambi nel tono della voce, difficoltA� nella deglutizione/alimentazione, tosse e respiro affannato sono segni importanti.
Un funzionamento inadeguato del tratto gastrointestinale con dolore addominale e malessere e costipazione sono anche comuni. In rari casi un occlusione dei vasi sanguigni che irrorano gli oragani, puA? causare gravi problemi addominali. Inizialmente, potrebbe essere confusa con altre malattie quali il Lupus, Artrite Idiopatica Giovanile, vasculite, o una malattia muscolare congenita.
Queste si distinguono grazie a differenze cliniche e ad esami di laboratorio.
La gravitA� della��interessamento muscolare si misura considerando la forza muscolare in diversi distretti del corpo. La��interessamento di piccoli vasi sanguigni puA? essere valutato tramite la capillaroscopia (un esame che valuta i capillari delle dita delle mani e dei piedi).
Nella maggior parte dei casi i muscoli interessati cominciano a riversare nel sangue delle sostanze che risiedono normalmente nelle cellule muscolari.
Le piA? importanti di queste sostanze sono le proteine chiamate enzimi muscolari. A? da notare che un simile alterazione degli enzimi puA? anche essere causato dal fegato e una combinazione di risultati di laboratorio insieme ad un quadro clinico aiuta il medico a distinguere tra i due.
La dermatomiosite giovanile A? un malattia trattabile con medicine atte a controllare il processo della malattia fino a che questa vada in remissione. Il trattamento varia a seconda dei bisogni individuali del bambino.
Se la malattia non A? controllata si puA? arrivare al danno e puA? diventare irreversibile anche nei bambini
Il danno comporta problemi a lungo termine, e un supporto psicologico puA? diventare un elemento importante nel trattamento della dermatomiosite giovanile.

La prognosi per la dermatomiosite giovanile A? di solito favorevole. Si puo presentare in forma lieve con un impatto funzionale minimo o grave e con conseguenze invalidanti. La��interessamento da��organo A? diverso da bambino a bambino, ci sono casi dove sono presenti solo manifestazioni cutanee accompagnate da una minima se non assente debolezza muscolare, o solo la malattia muscolare (polimiosite giovanile), in casi piA? gravi la malattia interessa la pelle, i muscoli, i polmoni e la��intestino. Esiste un rischio di mortalitA� nei rari casi dove nella fase acuta di malattia si sviluppano complicanze respiratorie, cardiache, neurologiche o gastro intestinali. Molto A? determinato dallo sviluppo e dalla��estensione dei depositi di calcio (calcinosi) e dalla gravitA� della��interessamento muscolare che puA? portare ad una atrofia e contrattura muscolare. Si dice che la calcinosi compaia nel 10-30% dei bambini affetti da dermatomiosite giovanile. Non esiste una terapia testata per la calcinosi.
Il corso della malattia puA? essere diviso in diversi sottotipi. La dermatomiosite viene definita monociclica quando ca��A? un solo episodio della malattia che A? in remissione per due anni dopo la��inizio, senza ricadute. Questa forma ha la prognosi piA? favorevole.
La dermatomiosite giovanile con un corso cronico e policiclico A? caratterizzato da remissioni prolungate con una o piA? ricadute dopo la cessazione del trattamento.
La malattia A? cronica se caratterizzata da una��attivitA� di malattia persistente nonostante il trattamento (malattia a decorso cronico intermittente). Questa��ultimo gruppo ha un alto rischio di complicanze.

 

Online Drugstore,cialis for sale in usa ,Free shipping,purchase sildalis online,Discount